Chłoniak Hodgkina

Opis choroby

Chłoniak Hodgkina (dawna nazwa ziarnica złośliwa) jest nowotworem układu chłonnego charakteryzującym się obecnością olbrzymich komórek Reed-Sternberga o wielopłytkowym jądrze oraz dużych, jednojądrzastych komórek Hodgkina, które powodują odczynową proliferację limfocytów, monocytów, histiocytów, fibroblastów i makrofagów, tworząc swoisty nowotworowy naciek.

Na podstawie morfologii, cech fenotypowych komórek nowotworowych oraz rodzaju komórek w naciekach ziarniczych wyróżnia się dwie postacie chłoniaka Hodgkina:
•    postać klasyczną – ok. 95% przypadków,
•    postać nieklasyczną, guzkową z przewagą limfocytów – ok. 5% przypadków

Przyczyny

Dokładna przyczyna chłoniaka Hodgkina nie została poznana. Jako potencjalne czynniki ryzyka rozwoju przyjmuje się:
•    czynniki środowiskowe;
•    predyspozycje genetyczne – rodzinne występowanie dotyczy ok. 4,5% nowo rozpoznanych przypadków i jest 10-krotnie wyższe u rodzeństwa tej samej grupy krwi,
•    zakażenia wirusowe – EBV, HIV. Zakażenie wirusem EBV zwiększa ryzyko rozwoju chłoniaka 3-4-krotnie.  Przy zakażeniu wirusem HIV ryzyko to wzrasta nawet 10-krotnie;
•    zaburzenia odporności;
•    pozostałe czynniki: promieniowanie jonizujące, nieprawidłowości w układzie chromosomalnym lub specyficzne czynniki onkogenne.

Częstotliwość (zachorowalność)

Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów (KRN) w Polsce w 2008 r. zachorowało na tę chorobę 362 mężczyzn i 348 kobiet, współczynnik zachorowalności wyniósł 1,7/100 000 mieszkańców dla mężczyzn i 1,6/100 000 dla kobiet. W roku 2012 zarejestrowano w Polsce 728 nowych zachorowań na HL. Z danych epidemiologicznych wynika, że występują dwa szczyty zachorowań na tego typu chłoniaka: pierwszy między 15-35. rokiem życia i drugi po 50. roku życia.

Objawy choroby

Podstawowym objawem chłoniaka Hodgkina jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. Większość pacjentów pojawia się u lekarza z powodu:
•    limfadenopatii nadprzeponowej, czyli powiększenia, przeważnie dotyczącej węzłów chłonnych szyjnych lub nadobojczykowych (60-80%) i pachowych (10-20%),
•    zmian węzłowych w śródpiersiu (60-70%), duża masa węzłowa może powodować uporczywy kaszel, duszności oraz objawy zespołu żyły głównej górnej.
U niektórych pacjentów występują także nieswoiste objawy, wśród nich: gorączka, nocne poty, niezamierzona utrata ciała, uogólniony i uporczywy świąd skóry.


Postępowanie w przypadku wystąpienia objawów

W przypadku zaobserwowania niepokojących objawów, należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu lub lekarza specjalisty, w celu przeprowadzenia odpowiedniej diagnostyki.

Rozpoznanie i diagnoza

Rozpoznanie choroby ustalane jest na podstawie badania histopatologicznego, oceny materiału z biopsji chirurgicznej powiększonych węzłów chłonnych lub innej zmienionej tkanki czy narządu. Zaleca się pobranie całego węzła chłonnego, najlepiej kilku, z uwagi na możliwość odczynu stanu zapalnego w węzłach chłonnych otaczających węzły zmienione nowotworowo.
W celu określenia stadium i rokowania przeprowadzane są dokładne badania diagnostyczne:
•    wywiad medyczny w celu określenia objawów zgłaszanych przez pacjenta,
•    badania fizykalne obwodowych węzłów chłonnych, wątroby, śledziony,
•    badania morfologiczne: morfologia krwi, OB, LDH, stężenie albumin, ocena funkcji wątroby i nerek,
•    badania obrazowe: TK (szyja, klatka piersiowa, brzuch, miednica),
•    trepanobiopsja  (zabieg wycięcia fragmentu kości wraz ze szpikiem kostnym w celu przeprowadzenia badań histopatologicznych).

Sposoby leczenia

Chłoniak Hodgkina należy do nowotworów o korzystnym rokowaniu. Przy zastosowaniu obecnych metod leczenia wyleczenie lub długotrwałą remisję można uzyskać u 80-90% chorych.

Rodzaj leczenia zależy od stadium choroby, stopnia zaawansowania i klinicznych czynników ryzyka. Leczenie indukcyjne choroby obejmuje skojarzone zastosowanie chemioterapii i radioterapii pól ograniczonych. Rodzaj schematu leczenia i liczba zastosowanych cykli chemioterapii zależy od stopnia zaawansowania choroby.
Po zakończeniu leczenia prowadzone są nadal wizyty kontrolne obejmujące badania fizykalne, laboratoryjne (morfologia krwi, OB, badania biochemiczne), badania obrazowe TK i PET (pozytonowa tomografia emisyjna), ocena funkcji tarczycy, monitoring testosteronu i estrogenów, zwłaszcza u osób młodszych leczonych intensywną chemioterapią.

Chory powinien regularnie przeprowadzać badania skriningowe w kierunku wtórnych nowotworów. U wszystkich chorych zalecane są szczepienia przeciwko grypie raz w roku, przeciw pneumokokom co 5 lat, przeciw błonicy i tężcowi co 10 lat.

Źródła:

[1] Hus I., Mańko J., Chłoniak Hodgkina, [w:] Podstawy hematologii, pod red. A. Dmoszyńskiej, T. Robaka, I. Hus, Wydawnictwo Celej, Lublin 2014, s 337-389.

[2] Śliwczyński A., i in., Zachorowalność i chorobowość na chłoniaka Hodgkina w Polsce na podstawie analizy danych Narodowego Funduszu Zdrowia z lat 2004–2010, „Nowotwory Journal of Oncology” 2012, vol. 62, nr 3, s. 175–183.

[3] Paszkiewicz-Kozik E., Walewski J., Chłoniak Hodgkina – bliżej leczenia bez niepowodzeń, „Oncology in Clinical Practice” 2015; nr 11, s. 199–210.